Credevo fosse un mestolo.

“Tocchi il medio della mano sinistra”

“...destra sinistra ...non ci capisco più nulla ...ehm... ecco”  [indica l'indice]

Ci sono diverse prove che ci permettono di esaminare l'agnosia per le dita o disturbo del riconoscimento, dell'identificazione, della denominazione, della selezione e dell'orientamento verso le singole dita di ciascuna mano.

Le dita esaminate possono essere quelle del paziente, dell'esaminatore o di un disegno.

Sulle mani del paziente le prove vanno applicate anche chiedendo che chiuda gli occhi o interponendo uno schermo tra i suoi occhi e le sue mani. In tal modo si potrà distinguere l'effetto additivo della modalità visiva e l'effetto selettivo della stimolazione tattile.

Il compito diventa ancora più complesso quando al paziente si chiede di ripetere le prove sulle mani incrociate. Si potrà così escludere il codice spaziale e quindi l'effetto facilitante della rappresentazione spaziale delle dita (ad es. se poggio le due mani sul tavolo i due pollici sono all'interno e so che i due mignoli sono verso destra o sinistra; se invece incrocio le mani, all'interno ci saranno i due mignoli e verso destra o sinistra i due medi, anulari, ecc.).

Un'altra prova considerata molto importante per il clinico da Elizabeth Warrington, autrice insieme a Kinsbourne dell'articolo del 1962, è quella delle “dita in mezzo”: l'esaminatore tocca simultaneamente due dita e il paziente deve dire quante sono le dita tra quelle toccate – nessuna, una due o tre.

La Signora F ha poco più di 50 anni, quando si sottopone ad esame neuropsicologico.

Un'epilessia esordita all'età di 6 anni, solo per alcuni anni l'ha lasciata libera dalle crisi, che hanno sconvolto così tanto la famiglia da farla incontrare per ben tre volte con un esorcista.

Da adulta le crisi continuano a presentarsi ogni settimana e sono solo parzialmente controllate dai farmaci.

Quando si è riuscito a catturare le crisi durante la registrazione dell'elettroencefalogramma, il tracciato ha mostrato anomalie temporali sinistre, seguite da un rallentamento diffuso sulle regioni anteriori dell'emisfero sinistro.

La risonanza magnetica riporta una sclerosi ippocampale sinistra.

La Signora F non presenta declino cognitivo (MMSE=30/30), ha invece un'ottima intelligenza (QI=127).

Non ha difficoltà di linguaggio, né nella produzione, né nella comprensione. Non ha difficoltà nel disegno, né nella copia di figure, né nella memoria visiva.

Riesce a identificare gli oggetti con la mano destra, con la sola percezione tattile.

Non mostra aprassia: riesce correttamente ad eseguire sequenze motorie con gli arti superiori o con la bocca.

Non ha alcuna difficoltà a scrivere.

Ha difficoltà a riconoscere volti noti. Durante una crisi epilettica non ha riconosciuto il proprio figlio.

Nelle prove più complesse, ha mostrato disorientamento destra-sinistra: ha commesso diversi errori nel riferire se il tocco su una mano, su un braccio o su una gamba era localizzato a sinistra o a destra.

Ha mostrato sistematicamente agnosia per le dita.

Numerosi studi dimostrano che i correlati neuroanatomici dell'agnosia per le dita si trovano nell'emisfero sinistro, proprio l'emisfero dove nella Signora F è situato il focus delle anomalie epilettiche. Un recente articolo di Rusconi e collaboratori (2014) mostra l'importanza di specifiche regioni parietali per le gnosie delle dita.

Quello che è accaduto durante alcune delle crisi epilettiche della Signora F appare ancora più peculiare.

In alcuni episodi è accaduto che rientrasse in casa, mettesse a posto la spesa o rovistasse nei cassetti, senza rendersene conto.

In un episodio ha rovesciato, senza farla cadere, la tazzina di caffè che teneva nella mano destra.

“Perché è la mano con cui faccio di più”.

In tre episodi è successo qualcosa di più grave.

Stava cucinando. Si districava tra pentole e fornelli.

Tutte e tre le volte ha riempito la vaschetta del lavello e si è ritrovata con la mano destra nell'acqua.

In un episodio credeva di aver messo sul fornello la pentola ma la mano destra non aveva preso nulla e aveva invece appoggiato se stessa sulla fiamma.

Nell'episodio più grave la Signora F stava friggendo delle patate per la cena, l'olio era bollente. Credeva di avere afferrato il mestolo, ma la mano destra si è ritrovata come mestolo a rigirare le patate.

Prima di avvertire il dolore la Signora F aveva telefonato a un parente e a un'amica per avvertirli di essersi ustionata, rassicurandoli. Iniziò gradualmente a sentire dolore ma solo all'arrivo in ospedale lanciò un urlo consapevole.

Fu necessaria l'amputazione delle falangi di alcune dita.

Alla Signora F accade che in alcune crisi epilettiche perda il riconoscimento del proprio corpo (asomatognosia) e si ritrovi la mano destra come aliena o anarchica, con gravi conseguenze per la propria incolumità.

Queste caratteristiche sono state descritte da Feinberg e collaboratori(2008) anche in un'altra paziente, di 61 anni, che a causa di un tumore nella regione fronto-temporale dell'emisfero destro aveva sviluppato movimenti della mano sinistra fuori dal proprio controllo e negava che la mano sinistra fosse sua.

Gli autori hanno avuto l'opportunità di registrare questi fenomeni proprio nel corso di un video-monitoraggio elettroencefalografico.

Al tracciato le anomalie elettriche erano localizzate nell'emisfero destro, nella regione fronto-temporale e diffondevano nella regione parietale. Durante la registrazione la paziente identificò correttamente la mano dell'esaminatore e la propria mano destra ma non riconosceva la propria mano sinistra: “è la sua mano” riferiva all'esaminatore. La mano poi continuava a essere in movimento a rovistare tra vestiti e oggetti.

Nel fenomeno della mano aliena o anarchica si possono individuare due aspetti: gli oggetti presenti nell'ambiente circostante sono correttamente percepiti e sono conservate le rappresentazioni spaziali - generate dal lobo parietale - necessarie a calibrare il movimento per raggiungerli e afferrarli, mentre è compromessa la selezione del movimento appropriato per compiere un'azione.

Tale fenomeno consegue anche alla resezione del corpo calloso come ci aveva mostrato IjonTichy, un caso clinico in missione sulla luna.

Nella paziente di Feinberg e collaboratori e nella Signora F l'asomatognosia e la mano aliena hanno natura parossistica: sono correlate alla diffusione delle scariche nelle aree extralesionali dello stesso emisfero, che si verifica in alcune crisi epilettiche – in particolare nel lobo parietale e nell'area supplementare motoria - e non alla specifica lesione corticale.

Nella Signora F possiamo fare solo delle ipotesi, non essendosi presentata l'opportunità di registrare proprio quegli episodi in cui la mano destra credeva di essere un utensile.

Appare probabile, inoltre, che l'agnosia per le dita e il lieve disorientamento destra-sinistra rilevati all'esame neuropsicologico, siano dovuti a un lieve danno non strutturale ma funzionale, derivante dalla resistente epilessia.